Trabalha usualmente com temáticas sombrias, chamando para o elenco na maior parte das vezes o ator Johnny Depp. Amante dos grandes nomes dos filmes de terror, já realizou projetos sobre Ed Wood e chamou para estrelar seus trabalhos os notórios atores de filmes de terror: Vincent Price e Christopher Lee. É casado com a atriz Helena Bonham Carter, com quem tem dois filhos.

Filmografia
2009 - 9: A Salvação (9)2007 - Sweeney Todd - O Barbeiro Demoníaco da Rua Fleet (Sweeney Todd: The Demon Barber of Fleet Street)
2005 - A Noiva-Cadáver (Corpse Bride)
2005 - A Fantástica Fábrica de Chocolate (Charlie and the Chocolate Factory)
2003 - Peixe Grande e Suas Histórias Maravilhosas (Big Fish)
2001 - Planeta dos Macacos (Planet of the Apes)
1999 - A Lenda do Cavaleiro Sem Cabeça (Sleepy Hollow)
1996 - James e o Pêssego Gigante ( James and the Giant Peach)
1996 - Marte Ataca! (Mars Attacks!)
1994 - Ed Wood (Ed Wood)
1993 - O Estranho Mundo de Jack (The Nightmare Before Christmas)
1992 - Batman - O Retorno (Batman Returns)
1990 - Edward Mãos de Tesoura (Edward Scissorhands)
1989 - Batman (Batman)
1988 - Os Fantasmas se Divertem (Beetlejuice)
1985 - As grandes aventuras de Pee Wee (Pee-wee's Big Adventure)
1984 - Frankenweenie (Curta)
1982 - Vincent (Curta)
Premiações
- Indicado ao Globo de Ouro, em 2008, como Melhor diretor, por Sweeney Todd.
- Indicado ao Oscar 2006 de Melhor Animação por A Noiva Cadáver.
- 2 indicações ao Satélite de Ouro, de Melhor Filme de Animação e Outras Mídias, por James e o Pêssego Gigante (1996) e Marte Ataca! (1996).
- Indicação ao Prêmio Saturno de Melhor Diretor da Academia de Filmes de Ficção Científica, Horror e Fantásticos dos EUA por A Lenda do Cavaleiro Sem Cabeça (1999).
- Ganhou o premio Scream Immortal na premiação Scream Awards, em 2008, pelo seu jeito unico de interpretação de horror e fantasia.